法洛三聯癥是什么?
法洛三聯癥是指肺動脈瓣狹窄、卵圓孔未閉或者繼發孔型房間隔缺損,以及右心室肥厚。法洛三聯癥發病率不高,只有2%-3%。本病由于右心室排血受阻,發生右心室肥厚,右室流出道進行性梗阻,使右心室、右心房壓力增高,心內血液可以通過房間隔缺損或卵圓孔未閉,發生右向左分流。患者會出現心悸、氣短、氣促、易勞累、嘴唇紫紺、杵狀指等。
法洛三聯癥主要在右心系統,因此手術當中要注意對肥厚的右心室進行保護,一般手術時卵圓孔可以直接縫合,較大的房間隔缺損可以采用補片修補。手術當中還要切開狹窄的肺動脈瓣環,充分切除右室肥厚肌肉,右室流出道缺口有時候需要補片。一般法洛三聯癥的患兒,只要早期做手術,可以避免長期缺氧引起的并發癥,手術治療的效果較好。
法洛三聯癥的治療方法有哪些?
法洛三聯癥治療的根本方法是徹底矯正心臟血管畸形,從而消除該畸形引起的病理生理改變。臨床中應遵循早發現、早診斷、早治療的原則。有條件者應盡早手術,并對患者進行健康教育,積極預防疾病的復發。
1、外科手術:法洛三聯癥唯一有效治療方法是施行外科手術。這種手術往往要切開心臟在直視下進行,需正中開胸或側開胸,需要低溫麻醉或體外循環的條件。學齡前兒童是是手術的最佳年齡,嚴重的或有必要的可在嬰兒期施行手術。不能耐受根治術的可先行姑息性手術,部分的改善病理生理變化,為以后根治手術創造條件。
2、介入治療:內科有采用心導管進行成形術治療的方法,對患者創傷較輕,不需開胸,手術后恢復較快。通過導管植入彈簧、蘑菇傘、蚌殼型堵傘裝置等關閉動脈導管和缺損。
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